Болезнь микулича (саркоидный сиалоз): симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови.

Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Причины болезни Микулича

Этиологические факторы, приводящие к развитию болезни Микулича, до настоящего времени неизвестны. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных расстройств, заболеваний крови.

Системное поражение органов и систем организма вызывает нарушение нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменение их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенной прогрессирующей гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы болезни Микулича

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы при этом сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни Микулича отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитию вкусовых нарушений, затруднениям при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемам с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний (лимфом, лимфогранулематоза и т. д.), в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза (обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на сухость во рту), клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов (чаще подмышечных и паховых), преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для диагностики болезни Микулича проводится иммунологическое и иммунохимическое исследование с последующим осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультация офтальмолога с выполнением теста Ширмера и пробы с флюоресцеином.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики болезни Микулича с другими сиаладенозами, в том числе гормональными, нейрогенными, алиментарными, болезнью Шегрена, опухолями (лимфомами) слюнных и слезных желез, саркоидозом, амилоидозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано.

Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта (ремиссия может продолжаться 3-6 месяцев). К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

При наличии у пациентов с болезнью Микулича сопутствующих лимфопролиферативных процессов и системных заболеваний соединительной ткани прогноз становится неблагоприятным.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/Mikulicz

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – медленно развивающееся поражение важных слюнных и слезных желез, ведущее к их гипертрофии.
Это очень редкое заболевание, наблюдающееся у людей 20-30 лет, преимущество женского пола.

Синдром впервые описан в конце XIX века немецким хирургом Иоганом Микуличем при некоторых хронических инфекционных заболеваниях. Врач на протяжении года наблюдал за развитием саркоидного сиалоза у крестьянина 43 лет.

В 1913 году немецкий исследователь Гейнеке предложил выделять два типа синдрома: симметричный лимфоматоз и симметричный гранулематоз. Такой же классификации придерживаются многие специалисты, таким образом, относя заболевание к патологиям крови: лейкемии, алейкемическому лимфаденозу или же к гранулематозу.

В 1964 году отечественный ученый, хирург-онколог А. Пачес предложил относить синдром Микулича к группе коллагенозов.

Этиология заболевания

Точные факторы, запускающие процесс развития синдрома, не установлены. Специалисты говорят о следующих возможных причинах:

  • начало развития онкологического заболевания;
  • аутоиммунные патологии;
  • эндокринные расстройства;
  • заболевания крови;
  • свинка;
  • эпидемический энцефалит;
  • туберкулез;
  • аллергические реакции.

Характер клинической картины

Первый и главный симптом болезни, названной в честь Микулича – опухание парных слезных желез, расположенных в лобной кости. Со временем при их прощупывании у больного появляется ощущение боли, иногда возникает опущение век и их отек, глазные щели сильно сужаются. При пальпации чувствуется уплотнение желез, нагноения нет.

Слюнные железы увеличиваются в размерах также. Чаще они опухают с двух сторон, но бывает, что только с одной. Такое опухание приводит к изменению овала лица.

Поскольку слюноотделение снижается, пациент говорит о сухости во рту и зудящих конъюктивах. В результате пониженной секреции слюны может развиться кариес зубов. Стандартно при синдроме Микулича увеличивается в размерах печень с селезенкой, в крови увеличивается количество лейкоцитов и лимфоцитов.

Диагностические критерии и методы исследования

Для точной постановки диагноза больному необходимо пройти осмотр медиками различного профиля – онкологом, аллергологом, врачом-стоматологом, гематологом, специалистом-эндокринологом, ревматологом. Первый этап – это всегда тщательный сбор полного анамнеза.

Дополнительные исследования:

  • ОАК может показать анемию, тромбоциемию, лейкоцитоз (лимфоцитоз, эозинофилия);
  • клинический анализ мочи, как правило, в норме;
  • сиалография визуализирует проходимость каналов желез. Это рентгенологическое исследование с использованием контрастного вещества;
  • метод компьютерной сиалотомографии позволит уточнить изменения структуры слюнных и слезных желез и локализацию поражения;
  • сиалометрия – исследование секреторной способности слюнных желез;
  • сцинтиграфия, выполняемая на гамма-камере, позволяет одновременно получить визуализацию всех слюнных желез;
  • термовизиография позволяет врачу наблюдать динамику колебаний температуры тела пациента на различных участках тела, в том числе в зоне слюнных желез;
  • пантомосиалография – одновременное заполнение контрастом обоих поднижнечелюстных, околоушных или всех слюнных желез с последующей томографией;
  • морфологические способы диагностики (цитологическое исследование секрета и пунктата, изучение биоптата);
  • офтальмологическая диагностика (тест Ширмера, проба Норна);
  • иммунологическое и иммунохимическое обследование.

Что может предложить медицина?

Борьба с данным заболеванием представляет большие трудности. Этиотропное лечение синдрома Микулича не разработано.

Лечение проводят новокаиновой блокадой, рентгенотерапией в виде разовой очаговой дозы в 1 Гр (10 грамм суммарно), введением в проток железы раствора антибиотиков, Преднизолоном внутрь, гальванизацией.

Инстилляции и физиотерапевтические процедуры производят каждый день, а рентгенотерапию — через день, 10 раз за курс. Новокаиновую блокаду осуществляют 2-3 раза в неделю, курс – 12 процедур.

Использование рентгена обладает хорошей эффективностью. Метод временно обеспечивает уменьшение размеров увеличившихся слюнных желез, остановку воспалительного процесса и восстановление нормальной секрекции желез с устранением сухости во рту.

Неплохие результаты наблюдаются при лечении мышьяковыми таблетками, иногда применяют Уретан и Бензол. Дополнительно следует принимать курс витаминов для укрепления иммунитета.

В случае развития осложнений до сиаладенита (воспаление паренхимы) обязательно необходимо применять противовоспалительные препараты (НПВП), накладывать компрессы с Димексидом.

Болезнь эта крайне неприятная, хотя бы тем, что до сих пор неизвестны ее причины, но не смертельная. Прогноз, в целом, неблагоприятный. Довольно часто случается рецидив.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: http://dentazone.ru/rot/slyunnye-zhelezy/bolezn-mikulicha.html

Болезнь Микулича

синонимы: лимфоцитарная опухоль, лимфомиелоидный сиалоз, лимфоматоз и гранулематоз слюнных желез, аллергический ретикулоэпителиальный сиалоз Микулича.

Болезнь Микулича – это медленно прогрессирующее симметричное увеличение слезных и слюнных желез, вызванное системным заболеванием лимфатического аппарата.

Этиология и патогенез. Точные причины болезни Микулича не установлены. Причиной болезни может являться какое-либо аутоиммунное заболевание или развитие злокачественной опухоли.

Предполагают, что в основе заболевания лежит поражение кроветворной системы. Его относят к группе хронических лимфолейкозов и алейкемических лимфаденозов.

Из других этиологических факторов следует указать на туберкулез, сифилис, эпидемический паротит (свинка), эпидемический энцефалит.

Клиническая картина. Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже – у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним.

Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается.

Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов.

В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.

Читайте также:  Что делать, если после отбеливания болят зубы, как снизить чувствительность?

Диагноз ставят на основании клинической картины. Широкое распространение получил метод пункционной гистобиопсии. На сиалограммах обнаруживают увеличение слюнной железы, уменьшение тени паренхимы, сужение выводных протоков.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами глазниц, при которых не страдают слюнные железы. Гистологически при болезни Микулича выявляется лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез.

Диагностике помогают исследования периферической крови, а также исследование пунктата костного мозга. Следует отметить, что заболеванием никогда не поражается капсула железы, поэтому не наблюдается сращений ткани железы с кожей или слизистыми оболочками.

Это является основным признаком, отличающим данное заболевание от хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

Лечение проводят совместно с гематологом.

Применяют препараты мышьяка – 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекций; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл с постепенным увеличением до 1 мл 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций до 20-30.

Раствор «Дуплекс» — водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) – применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия. Раствор калия арсената назначают внутрь по 1-2-3 капли 2-3 раза в день в течение 3-4 недель.

Мышьяковые таблетки применяют по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 2-3 недель. Миелосан – по 0,002 г 1-3 раза в день в течение 3-5 недель, допан – по 0,01 г 1 раз в 5 дней. Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1419

Лечение болезни Микулича

  • Главная
  • Статьи
  • Лечение болезни Микулича

Болезнь Микулича или саркоидный сиалоз – проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез. Она всегда сопровождается нарушением работы лимфасистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица. Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.

Особенности болезни Микулича

Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет – как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.

Причины болезни Микулича

  • аутоиммунный спектр;
  • туберкулез;
  • аллергия;
  • проблемы кроветворной системы;
  • онкология;
  • свинка;
  • энцефалит;
  • сифилис и др.

Болезнь Микулича – основные симптомы

На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:

  • опухание слезных желез. Иногда они опухают настолько, что глазное яблоко смещается «уходит» в сторону или вниз. Нагноения нет, но железы становятся очень плотными. При пальпации человек ощущает боль и дискомфорт;
  • увеличение в объеме слюнных желез: под языком, около ушей, а также под челюстью. Данный процесс охватывает обе стороны, т.е. железа напухает с обеих сторон;
  • сухость во рту;
  • пациента беспокоит зуд кожи;
  • параллельно увеличиваются лимфатические узлы;
  • сужаются глазные щели;
  • развивается кариес;
  • есть увеличение внутренних органов;
  • человек ощущает слабость, теряет аппетит, нарушается сон;
  • может повышаться температура, появляется ощущение, что опухоль как бы «горит»;
  • есть затруднения при глотании;
  • нарушаются вкусовые ощущения.

Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.

Диагностика синдрома Микулича

Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:

  • сиалограмму – аппаратное определение увеличения слюнных желез, состояния протоков и др.;
  • пункционную гистобиопсию;
  • общий и клинический анализ крови;
  • пункцию кост. мозга.

При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.

Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.

К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:

  • рентгенотерапия – чтобы уменьшить объем желез, убрать воспаление, устранить сухость во рту. После облучения лучами ремиссия может продолжаться от 3 до 6 месяцев;
  • инъекции препаратами мышьяка – начинать следует с дозировки 0,2 мл, постепенно доводя дозу до 1 мл. К окончанию курса доза постепенно уменьшается. В среднем, курс инъекций мышьяка длится около 30 дней при условии 1 инъекции в сутки;
  • прием таблеток мышьяка;
  • прием раствора калия арсената по одной – три капли. Курс приема этого препарата длится примерно 21 – 30 дней;
  • новокаиновая блокада слюн. желез;
  • инъекции галантамина;
  • антибиотикотерапия;
  • гемотрансфузия – переливание крови;
  • витаминотерапия.

К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае – крайне неблагоприятный.

При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.

Источник: https://Zuub.ru/lechenie-bolezni-mikulicha.html

Болезнь Микулича

Болезнь Микулича — одно из редких заболеваний, имеющих хроническое течение. Синдром Микулича проявляется в виде симметричного увеличения всех слезных и слюнных желез.  Среди возможных причин рассматривается вирусная инфекция и аутоиммунные процессы, приводящие к дистрофическим поражениям слезных и слюнных желез.

Часто болезнь Микулича диагностируется у больных с заболеванием крови. Диагностировать заболевание помогут изучение клинической картины, проведение лабораторного и инструментального исследования и сиалография (исследование крупных слюнных протоков).

Клетки Микулича —  большие круглые гистиоциты, имеющие диаметр 100, а в редких случаях 200 u. Клетки Микулича состоят из бледной, сетчатой, слабо выраженной протоплазмы и эксцентрически расположенного ядра.

Саркоидный сиалоз приводит к реактивно-дистрофическому поражению слюнной и слезной желез. Со времени начинается гипертрофия. Развитие болезни Микулича начинается из-за вирусной инфекции, аллергической реакции, аутоиммунный процесс, заболевания крови и лимфатических узлов.

Диагностируют заболевание у представительниц женского пола в возрасте от 25 до 35 лет.  Специалисты определили, что увеличиваются не самостоятельно, а при различных нарушениях эндокринной системы.

Причины болезни Микулича

Современная медицина не может точно определить этиологию саркоидного сиалоза. Мы рассмотрим только причины:

  1. Начальный этап развития злокачественного новообразования.
  2. Заболевания, при которых разрушаются органы и ткани организма, под воздействие собственного же иммунитета.
  3. Какие либо нарушения в кроветворной системе.
  4. Венерической инфекционное заболевание с хроническим течение (сифилис). Со временем сифилис поражает кожу, внутреннюю оболочку, внутренние органы, кости и нервную систему.
  5. Инфекционное заболевание легких.
  6. Возбудители эпидемического энцефалита, паротита или свинки.

Очень часто причиной болезни Микулича  становятся именно эти заболевания.

Болезнь Микулича и его симптоматика

В основном заболевание диагностируется у пациентов в возрасте 25 -35 лет. Реже его диагностируют у пожилых людей, подростков или детей.

На начальном этапе развития болезнь Микулича симптомы имеет те же, что хронический паротит. Часто бывает так,  эта болезнь становится причиной хронического паротита.

Симптомы болезни Микулича такие:

  • Первым делом начинают припухать слезные железы. Через некоторое время они начинают болеть при надавливании. Бывают случаи, когда слезная железа настолько сильно увеличивается, что глазное яблоко опускается вниз и выпячивается. Сами железы плотные по консистенции.
  • Кроме слезной железы, может увеличиваться и слюнная: подчелюстная, подъязычная и околоушная. Железы опухают с двух сторон. Бывают и случаи, когда опухает только одна сторона. Часто можно заметить, что увеличиваются узлы лимфатической системы.
  • У больного пересыхает  во рту, часто воспаляется слизистая оболочка глаза, зубы поражаются множественным кариесом. Также, заболеванию свойственно увеличение селезенки и печени. При лабораторных исследованиях специалист наблюдает резкое увеличение количества лейкоцитов в крови и существенное клеточное изменение в составе крови.

Из-за того, что при болезни Микулича увеличиваются лимфатические узлы, его путают с лимфаденозом.

Диагноз ставится по выраженным симптомам у пациента. Чтобы увидеть, насколько увеличена слюнная железа, уменьшена тень паренхимы, сужены выводные протоки, специалисты назначают сиалографию. Врачи исследуют периферическую кровь и пунктат костного мозга.

Лечение болезни Микулича

Главная задача терапии, это избавить пациента от симптомов, и в этом поможет рентгенотерапия, но она обладает временным эффектом. Со временем слюнная железа снова увеличивается и у пациента появится чувство сухости в ротовой полости.

Врачи делают новокаиновую наружную блокаду, инъекцию галантамина и другие. Лечение  обладает эффектом, если после него слюнная железа уменьшается и сохраняет свои размеры на протяжении долгого времени, если отсутствует ксеростомия и обострение сиаладенита.

После терапии врачи ставят неблагоприятный прогноз, так как часто замечены процессы рецидива. Динамика наблюдений указывает на другие болезни крови и тяжелые патологии.

Источник: https://stomastoma.ru/bolezni/bolezn-mikulicha

Болезнь Микулича, в чем опасность редкого заболевания?

Жизнь идёт, мы меняемся внешне и внутренне. Внешние изменения в суете будней мы сразу не замечаем. Болезнь Микулича человек может неожиданно выявить при изучении своего последнего фото.

Давно ли глаза были такими красивыми, а теперь? Мешками нависли верхние веки, да и откуда-то взявшийся второй подбородок не украшает овал лица. Сокрушаясь над изменениями облика, вряд ли кто-нибудь сразу обратится к врачу. Да и врач не сразу разберётся с происходящим.

Ведь это ─ заболевание, которое нечасто встречается в медицинской практике.

Что это за болезнь

Болезнь часто диагностируется у людей в возрасте 20-30 лет.

Согласно статистике, она обычно подстерегает людей далеко не старых ─ 20-30 лет. Проявляется симметричным постепенным медленным увеличением и уплотнением слёзных и слюнных желёз без нарушения их функции.

Причина возникновения такой напасти неизвестна. Когда ей предшествуют такие заболевания как разрушительные сифилис и туберкулёз, вирусные паротит (свинка) и энцефалит, всё списывается на них.

Но иногда болезнь Микулича диагностируется у пациентов, не перенесших перечисленных заболеваний. Остаётся предполагать аутоимунный процесс как основу недуга или подспудное развитие онкологического образования.

Выявлением причины наряду с клиницистами занимаются врачи-лаборанты, изучая гистологические анализы.

Точно замечено одно: в процессе участвует лимфатическая ткань. Это дало основание именовать эту болезнь сиалозом ретикулоэпителиальным или лимфомиелоидным или просто лимфоматозом слюнных желёз.

Читайте также:  Раствор кандид для обработки полости рта: отзывы, инструкция по применению

Что такое слюнные железы

Слюна ─ это вязкая жидкость, участвующая в пищеварении и в смачивании слизистой оболочки рта. Она выделяется слюнными, малыми и большими, железами. Малые железы разбросаны в большом количестве в толще слизистой оболочки, а большие представлены тремя парами железистых образований:

  • околоушные (находятся кпереди от козелка уха);
  • подчелюстные (располагаются кнутри от края нижней челюсти под большими коренными зубами);
  • подъязычные.

Они отделяются от других органов оболочкой, под которой находятся островки железистой ткани, выделяющие слюну в слюнные протоки. Между собой эти островки разделяются прослойками соединительной ткани, вот она-то и разрастается при болезни Микулича, резко увеличивая объём слюнных желёз.

Слюнные протоки.

Слёзные железы

Железы, вырабатывающие слезу, находятся под наружным краем верхнего свода глазницы.

Вырабатываемый ими секрет омывает глазное яблоко и конъюнктиву и стекает в полость носа у слёзного мешочка глаза.

В норме присутствие этих желез не заметно, потому что в лобной кости для них имеется углубление. Слёзные железы открываются 10-12 протоками для равномерного смачивания слизистых оболочек глаза.

Строение их такое же, как и у слюнных желёз, и так же соединительнотканные прослойки повинны в увеличении объёма при заболевании сиалозом Микулича.

Особенности строения слезных желез.

Начинается оно с болезненного опухания слёзных желёз, из-за которых верхние веки увеличиваются в объёме и нависают над глазами, особенно с наружной стороны. Уплотнение слёзных желёз бывает таким значительным, что под их давлением глазные яблоки выдавливаются из орбит вперёд и книзу, затрудняя функцию зрения.

Одновременно с этим процессом развивается воспаление больших слюнных желёз. Сначала уплотняются подчелюстные и околоушные. Всё происходит очень медленно и незаметно. Подъязычные железы обычно присоединяются в последнюю очередь, приподнимая язык и затрудняя дикцию и приём пищи.

При болезни Микулича слюнные железы продолжают в обычном объёме вырабатывать слюну, но разросшаяся соединительная ткань мешает ей проходить по протокам. Это состояние называется интерстициальный сиалоаденит. Поэтому больной может ощущать во рту сухость (ксеростомию), дискомфорт.

Так же обстоит дело и с глазами, сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) может дать ощущение песка в глазах. Но иногда увлажнение не нарушается.

Воспаляются лимфатические узелки, которые «гнездятся» в соединительной ткани желёз. Могут присоединиться к процессу и другие лимфоузлы, а также селезёнка и печень.

В крови обнаруживается повышенное содержание лимфо- и лейкоцитов, а вот специфических антител не выявляется. Характерен единичный кариес на зубах. Очень редко процесс протекает не симметрично, а только на одной стороне головы и шеи. Лицо больного человека теряет привычные очертания.

Увеличенные верхние веки оставляют для глаз узкую треугольную щель ближе к носу. Веки можно приподнять только пальцами (гоголевский Вий, наверное, страдал болезнью Микулича). Слюнные большие железы при разрастании делают конфигурацию лица лунообразной.

При запрокидывании головы на шее выделяются выпирающие подчелюстные железы.

Дифференциальная диагностика

В процесс никогда не вовлекается оболочка железы, сохраняя её подвижность при ощупывании. Этим болезнь Микулича отличается от воспалительных заболеваний.

Дифференцируют ее со СПИДом, саркоидозом, лимфомой и болезнью Шегрена (Съёгрена). Для подтверждения диагноза требуется гистологический анализ тканей.

Как лечится болезнь Микулича?

Поскольку в развитии патологии участвует лимфатическая система, для лечения болезни Микулича нужно обращаться к врачу-гематологу.

Используются:

  • подкожные инъекции 1% раствора натрия арсената по схеме в течение месяца;
  • месячный прием калия арсената внутрь;
  • подкожные инъекции Дуплекса ─ сочетания растворов 1% арсената натрия и 0,1% нитрата стрихнина;
  • мышьяковые таблетки.

А также назначают цитостатические препараты Миелосан и Допан.

Заболевание, впервые описанное хирургом Иоганом Микуличем ещё в 1892 году, остаётся загадкой. Оно неприятно, но не смертельно. Раз неизвестна причина, то невозможна и профилактика этого процесса. Но наука не стоит на месте, коварная болезнь будет со временем до конца изучена и побеждена.

Оценка статьи:

(Пока оценок нет)
Загрузка…

Источник: https://stopparodontoz.ru/bolezn-mikulicha/

Болезнь Микулича, лечение

Содержание:

Болезнь Микулича, или синдром Микулича – это симметричное, медленно прогрессирующее увеличение слюнных и слезных желез, которое провоцирует системным нарушением в работе лимфатического аппарата человека.

Синдром Микулича

Причины болезни Микулича

До сих пор ученым точно неизвестны точные причины возникновения синдрома Микулича. Пока можно говорить только о предполагаемых причинах, а именно:

  • Начало развития злокачественной опухоли
  • Аутоиммунное заболевание
  • Поражение кроветворной системы
  • Сифилис
  • Туберкулез
  • Эпидемический паротит, или свинка
  • Эпидемический энцефалит

Все эти заболевания нередко предшествуют появлению у больного признаков синдрома Микулича.

Симптомы болезни Микулича

Чаще всего болезнь Микулича развивается у людей в возрасте от 20 до 30 лет. Гораздо реже от нее страдают пожилые люди или дети и подростки. Пол не влияет на вероятность возникновения болезни Микулича.

На начальных стадиях болезнь Микулича невозможно отличить от хронического паротита. Более того, если возникают какие-то воспалительные осложнения, то болезнь Микулича может даже спровоцировать хронический паротит, став его причиной.

  1. Первый и основной симптом болезни Микулича – это припухание слезных желез. Со временем слезные железы становятся болезненными при прощупывании, а иногда они увеличиваются так сильно, что под их весом глазное яблоко смещается вниз и может даже выпячиваться вперед. Железы имеют плотную консистенцию, однако никакого нагноения не наблюдается.
  2. Очень часто увеличиваются не только слезные, но и слюнные железы: подчелюстные, околоушные, а иногда и подъязычные. Процесс, как правило, двусторонний, то есть железы опухают с обеих сторон. Впрочем, в некоторых исключительных случаях железы набухают только с одной стороны. Нередко отмечается серьезное увеличение лимфатических узлов.
  3. Пациент во время болезни Микулича жалуется на сухость во рту, иногда возникает сухой конъюнктивит, а также множественный кариес зубов. В самых типичных случаях заболевания увеличивается селезенка и печень, отмечается лимфоцитоз и лейкоцитоз. Из-за увеличения отдельных групп лимфатических узлов заболевания по клинической картине напоминает лимфаденоз.

Диагностика болезни Микулича

Диагноз «болезнь Микулича» ставится врачами на основании общей клинической картины. Часто производятся сиалограммы, на которых сильно заметно значительное увеличение слюнных желез, сужение их выводных протоков и уменьшение тени паренхимы. Отдельная диагностика необходима, если слюнные железы не пострадали – тогда проводится тщательное исследование лимфом глазниц.

Для диагностики болезни Микулича широко применяется пункционная гистобиопсия. При болезни Микулича гистологически можно выявить лимфоматозную гиперплазию слюнных и слезных желез.

В исследования хорошо помогают параллельные исследования крови, окружающей лимфоузлы, а также тщательное исследование пункции из костного мозга.

Было отмечено, что при болезни Микулича поражение не достигает капсулы железы, так что ткани слезных и слюнных желез никогда не срастаются со слизистыми оболочками и кожей. Именно эта особенность позволяет дифференцировать болезнь Микулича от различных хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

Лечение болезни Микулича

Лечение болезни Микулича проходит под руководством гематолога. Основное лекарственное средство – это препараты мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.

Его применяют для подкожных инъекций – начинают с 0,2 миллилитров и постепенно доводят дозу до одного миллилитра. Инъекции делаются раз в день. К окончанию лечения дозу также постепенно уменьшают. Обычно требуется от 20 до 30 инъекций для полного излечения.

В тех же дозах применяется препарат «Дуплекс» — водный раствор однопроцентного натрия арсената и 0,1%-ного стрихнина нитрата.

Внутрь по 1-3 капли два-три раза в день пациенту назначают раствор калия арсената. Курс лечения длится три-четыре недели. Также показано пить мышьяковые таблетки – по одной таблетке два-три раза в день на протяжении двух-трех недель. Также назначается допан – по 0,01 грамму раз в пять дней, и миелосан – по 0,002 грамма один-три раза в день на протяжении трех-пяти недель.

Также широко применяются антибиотики и компрессы на слюнные и слезные железы.

Кроме лекарственной терапии показаны гемотрансфузии. В некоторых случаях положительного эффекта удается добиться при помощи рентгенотерапии.

Для общего укрепления организма назначается витаминотерапия.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Читайте также

Посмотрите стоматологии Москвы

Источник: https://www.32top.ru/stat/1058/

Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления. Оно может появиться практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких или лимфатических узлах.

Причина саркоидоза неизвестна. Болезнь может внезапно появляться и исчезать. Во многих случаях она развивается постепенно и вызывает симптомы, которые то возникают, то уменьшаются, иногда в течение всей жизни человека.

По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические воспалительные очаги – гранулемы. В большинстве случаев они исчезают самопроизвольно или под действием лечения. Если же гранулема не рассасывается, на ее месте образуется участок рубцовой ткани.

Саркоидоз был впервые изучен более века назад двумя врачами-дерматологами – Хатчинсоном и Беком. Вначале заболевание называли «болезнь Хатчинсона» или «болезнь Бенье-Бека-Шаумана». Затем доктор Бек ввел в медицинскую практику термин «саркоидоз», происходящий от греческих слов «плоть» и «подобный». Это название описывает кожные высыпания, которые часто вызваны болезнью.

Причины и факторы риска

Саркоидоз – внезапно возникающее без видимой причины заболевание. Ученые рассматривают несколько гипотез его появления:

  1. Инфекционная. Этот фактор рассматривается как пусковой для развития болезни. Постоянное присутствие антигенов может вызвать нарушение выработки медиаторов воспаления у генетически предрасположенных людей. В качестве триггеров рассматриваются микобактерии, хламидии, возбудитель болезни Лайма, бактерии, живущие на коже и в кишечнике; вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус. В подтверждение этой теории приводятся наблюдения о передаче саркоидоза от животного к животному в эксперименте, а также при трансплантации органов у человека.
  2. Экологическая. Гранулемы в легких могут образоваться под влиянием пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболевания возрастает при контакте с органической пылью, при сельхозработах, строительстве, работе с детьми. Доказано, что он выше при контакте с плесенью и дымом.
  3. Наследственность. Среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше в несколько раз, чем в среднем. Уже определены некоторые гены, ответственные за семейные случаи заболевания.

Основа развития болезни – реакция гиперчувствительности замедленного типа. В организме подавляются реакции клеточного иммунитета.

В легких, напротив, клеточный иммунитет активируется – увеличивается количество альвеолярных макрофагов, вырабатывающих медиаторы воспаления. Под их действием ткань легких повреждается, образуются гранулемы.

Читайте также:  Зубная паста с кальцием: список лучших с фтором и без него в составе

Вырабатывается большое число антител. Есть данные о синтезе при саркоидозе антител против собственных клеток.

Кто может заболеть

Раньше саркоидоз считали редким заболеванием. Сейчас известно, что это хроническое заболевание встречается у многих людей во всем мире. Саркоидоз легких – одна из основных причин легочного фиброза.

Заболеть может любой человек, взрослый или ребенок. Однако заболевание по неизвестной причине чаще поражает представителей негроидной расы, особенно женщин, а также скандинавов, немцев, ирландцев и пуэрториканцев.

Поскольку болезнь может быть нераспознана или неправильно диагностирована, точное число пациентов с саркоидозом неизвестно. Считается, что заболеваемость составляет около 5 – 7 случаев на 100 тысяч населения, а распространенность – от 22 до 47 больных на 100 тысяч. Многие специалисты уверены, что на самом деле встречаемость заболевания выше.

Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. У людей младше 10 или старше 60 лет саркоидоз наблюдается редко. Высокая распространенность болезни отмечается в скандинавских странах и Северной Америке.

Заболевание обычно не мешает человеку. В течение 2 – 3 лет в 60 – 70% случаев он исчезает самопроизвольно. У трети больных возникает необратимое повреждение легочной ткани, у 10% болезнь переходит в хроническую форму.

Даже при длительном течении болезни пациенты могут вести обычный образ жизни. Лишь в некоторых случаях при тяжелом повреждении сердца, нервной системы, печени или почек заболевание может вызвать неблагоприятный исход.

Саркоидоз – не опухоль. Он не передается от человека к человеку при бытовом или половом контакте.

Предположить, как будет развиваться заболевание, довольно тяжело. Считается, что если пациента больше беспокоят общие симптомы, такие как потеря веса или недомогание, течение болезни будет более легким. При поражении легких или кожи вероятен длительный и более тяжелый процесс.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений заставляет предположить, что заболевание имеет несколько причин. В зависимости от локализации различают такие формы саркоидоза:

  • классический с преобладанием поражения легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • с преобладанием поражения других органов;
  • генерализованный (страдают многие органы и системы).

По особенностям течения выделяют следующие варианты:

  • с острым началом (синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема);
  • с постепенным началом и хроническим течением;
  • рецидив;
  • саркоидоз у детей младше 6 лет;
  • не поддающийся лечению (рефрактерный).

В зависимости от рентгенологической картины поражения органов грудной клетки выделяют стадии болезни:

  1. Изменений нет (5% случаев).
  2. Патология лимфоузлов без поражения легких (50% случаев).
  3. Поражение как лимфоузлов, так и легких (30% случаев).
  4. Поражение только легких (15% случаев).
  5. Необратимый легочный фиброз (20% случаев).

Последовательная смена стадий для саркоидоза легких нехарактерна. Стадия 1 свидетельствует лишь об отсутствии изменений органов грудной клетки, но не исключает саркоидоз других локализаций.

Возможные осложнения:

  • стеноз (необратимое сужение просвета) бронха;
  • ателектаз (спадение) участка легкого;
  • легочная недостаточность;
  • сердечно-легочная недостаточность.

В тяжелых случаях процесс в легких может завершиться образованием пневмосклероза, эмфиземы (вздутия) легких, фиброз (уплотнение) корней.

По Международной классификации болезней саркоидоз относится к заболеваниям крови, кроветворных органов и отдельным иммунологическим нарушениям.

Симптомы

Первыми проявлениями саркоидоза могут быть одышка и постоянный кашель. Болезнь может начинаться внезапно с появления кожной сыпи. Больного могут беспокоить красные пятна (узловатая эритема) на лице, коже голеней и предплечий, а также воспаление глаз.

В некоторых случаях симптомы саркоидоза имеют более общий характер. Это потеря веса, усталость, потливость по ночам, лихорадка или просто общее недомогание.

Помимо легких и лимфоузлов нередко страдают печень, кожа, сердце, нервная система и почки.

Пациенты могут иметь общие симптомы болезни, только признаки поражения отдельных органов или вообще ни на что не жаловаться. Проявления болезни обнаруживаются при рентгенографии легких.

Кроме того, определяется увеличение слюнных, слезных желез. В костной ткани могут образовываться кисты – округлые полые образования.

Чаще всего развивается саркоидоз легких. У 90% больных с этим диагнозом имеются жалобы на одышку и кашель, сухой или с мокротой. Иногда появляется боль и чувство заложенности в груди.

Считается, что процесс в легких начинается с воспаления дыхательных пузырьков – альвеол. Альвеолит либо спонтанно исчезает, либо приводит к образованию гранулем.

Формирование рубцовой ткани на месте воспаления ведет к нарушению работы легких.

Глаза поражаются примерно у трети больных, особенно у детей. Затрагиваются практически все части органа зрения – веки, роговица, склера, сетчатка и хрусталик. В результате появляется покраснение глаз, слезотечение, иногда потеря зрения.

Саркоидоз кожи выглядит как небольшие приподнятые пятна на коже лица, красноватого или даже багрового оттенка. Также вовлекается кожа на конечностях и ягодичных областях. Этот симптом регистрируется у 20% больных и требует проведения биопсии.

Другое кожное проявление саркоидоза – узловатая эритема. Она имеет реактивный характер, то есть неспецифична и возникает в ответ на воспалительную реакцию.

Это болезненные узлы на коже голеней, реже на лице и в других областях тела, имеющие вначале красный цвет, затем желтеющие.

При этом нередко возникает боль и отек голеностопных, локтевых, лучезапястных суставов, кистей. Это признаки артрита.

У части пациентов саркоидоз поражает нервную систему. Одним из признаков этого служит паралич лицевого нерва. Нейросаркоидоз проявляется чувством тяжести в затылке, головной болью, ухудшением памяти на недавние события, слабость в конечностях. При образовании крупных очагов могут появиться судорожные припадки.

Иногда вовлекается сердце с развитием нарушений ритма, сердечной недостаточности. Многие больные страдают от депрессии.

Может увеличиваться селезенка. Ее поражение сопровождается кровоточивостью, склонностью к частым инфекционным заболеваниям. Реже поражаются ЛОР-органы, полость рта, мочеполовая система, органы пищеварения.

Все эти признаки могут появляться и исчезать на протяжении многих лет.

Диагностика

Саркоидоз поражает многие органы, поэтому для его диагностики и лечения может потребоваться помощь специалистов разного профиля. Пациентам лучше лечиться у пульмонолога или в специализированном медицинском центре, занимающемся проблемами этого заболевания.

Часто бывает необходима консультация кардиолога, ревматолога, дерматолога, невролога, офтальмолога. До 2003 года все больные с саркоидозом наблюдались у фтизиатра, и большинство из них получали противотуберкулезную терапию.

Сейчас эта практика использоваться не должна.

Предварительный диагноз основан на данных следующих методов исследования:

Диагноз «саркоидоз» требует исключения таких похожих заболеваний, как:

Специфичных изменений в анализах и при инструментальных исследованиях при этом заболевании нет. Пациенту назначается общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких, исследование функции внешнего дыхания.

Рентгенография органов грудной клетки полезна для выявления изменений легких, а также лимфоузлов средостения. В последнее время ее нередко дополняют компьютерной томографией органов дыхания. Высокую диагностическую ценность имеют данные мультиспиральной компьютерной томографии. Магнитно-резонансная томография используется для диагностики нейросаркоидоза и поражения сердца.

У больного нередко нарушается функция внешнего дыхания, в частности, снижается жизненная емкость легких. Это связано с уменьшением дыхательной поверхности альвеол в результате воспалительных и рубцовых изменений легочной ткани.

В анализе крови могут определяться признаки воспаления: увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. При поражении селезенки снижается число тромбоцитов. Увеличивается содержание гамма-глобулинов и кальция.

При нарушении функции печени возможно нарастание концентрации билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Для определения функции почек определяется креатинин крови и азот мочевины.

У части больных при углубленном исследовании определяется повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента, который выделяют клетки гранулем.

Проводится общий анализ мочи и электрокардиограмма. При нарушениях сердечного ритма показано суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Если увеличена селезенка, больному назначается магнитно-резонансная или компьютерная томография, где выявляются довольно специфичные округлые очаги.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза применяют бронхоскопию и анализ промывных вод бронхов. Определяют число различных клеток, отражающее воспалительный и иммунный процесс в легких.

При саркоидозе определяется большое количество лейкоцитов. Во время бронхоскопии выполняется биопсия – изъятие небольшого кусочка легочной ткани.

При его микроскопическом анализе диагноз «саркоидоз легких» подтверждается окончательно.

Для выявления всех очагов саркоидоза в организме может использоваться сканирование с радиоактивным химическим элементом галлием. Препарат вводится внутривенно и накапливается в участках воспаления любого происхождения.

Через 2 дня больной проходит сканирование на специальном приборе. Зоны накопления галлия указывают на участки воспаленной ткани.

Недостатком этого метода служит неизбирательное связывание изотопа в очаге воспаления любой природы, а не только при саркоидозе.

Одним из перспективных методов исследования является чреспищеводное УЗИ внутригрудных лимфоузлов с одновременной биопсией.

Показаны кожные туберкулиновые пробы и осмотр офтальмолога.

В тяжелых случаях показана видео-ассистированная торакоскопия – осмотр плевральной полости с помощью эндоскопической техники и взятие биопсийного материала. Открытая операция проводится крайне редко.

Лечение

У многих пациентов лечение саркоидоза не требуется. Часто признаки заболевания спонтанно исчезают.

Главная цель лечения – сохранение функции легких и других пораженных органов. Для этого используются глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон. Если у больного возникли фиброзные (рубцовые) изменения легких, то они уже не исчезнут.

Гормональное лечение начинают при симптомах выраженного повреждения легких, сердца, глаз, нервной системы или внутренних органов. Прием преднизолона обычно быстро приводит к улучшению состояния. Однако после отмены гормонов признаки болезни могут возвращаться. Поэтому иногда требуется несколько лет лечения, которое начинают при рецидиве заболевания или для его профилактики.

Для своевременной корректировки лечения важно регулярно посещать врача.

Длительный прием кортикостероидов может вызвать побочные эффекты:

  • перепады настроения;
  • отеки;
  • увеличение веса;
  • гипертония;
  • сахарный диабет;
  • повышение аппетита;
  • боли в желудке;
  • патологические переломы;
  • угревая сыпь и другие.

Однако при назначении низких доз гормонов преимущества от лечения больше, чем их возможное неблагоприятное влияние.

В составе комплексной терапии могут назначаться хлорохин, метотрексат, альфа-токоферол, пентоксифиллин. Показаны эфферентные методы лечения, например, плазмаферез.

При плохо поддающемся лечению гормонами саркоидозе, а также при поражении нервной системы рекомендуется назначение биологического препарата инфликсимаб (Ремикейд).

Узловатая эритема не является показанием к назначению гормонов. Она проходит под действием нестероидных противовоспалительных препаратов.

При ограниченных кожных поражениях можно использовать глюкокортикоидные кремы. Распространенный процесс требует системной гормональной терапии.

Многие больные с саркоидозом ведут обычную жизнь. Им рекомендуется отказаться от курения и регулярно обследоваться у врача. Женщины могут выносить и родить здорового ребенка. Трудности с зачатием возникают лишь у женщин более старшего возраста с тяжелой формой заболевания.

У части больных возникают показания для определения группы инвалидности. Это, в частности, дыхательная недостаточность, легочное сердце, поражение глаз, нервной системы, почек, а также длительное малоэффективное лечение гормонами.

Источник: http://ask-doctors.ru/sarkoidoz-simptomy-diagnostika-lechenie/

Ссылка на основную публикацию