Пузырчатка слизистой полости рта: истинная и себорейная пузырянка, фото болезни во рту

Пузырчатка полости рта — клиника, диагностика, лечение

Пузырчаткой называется аутоиммунное заболевание, при котором происходит обширное поражение кожного покрова, а в некоторых случаях слизистой. В результате этой болезни наблюдаются множественные пузыри по всему телу.

Среди основных особенностей выделяют:

  • отсутствие воспалительных признаков длительное время;
  • средний диаметр образующихся пузырей 1.5 – 3 сантиметра;
  • сливание их в один огромный пузырь, если не обеспечивается современное лечение;
  • необходимость проведения длительной терапии.

Без лечения исход для организма может быть плачевным, возможно развитие:

  • сахарного диабета;
  • сепсиса;
  • болезней желудка;
  • инсульт.

Важно: в преобладающем большинстве случаев заболевание диагностируется у людей после 38 лет. В 2% — 5% пузырчатка отмечается у малышей с 1.5 до 10 лет.

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

  • вульгарную,
  • вегетирующую,
  • листовидную,
  • себорейную (эритематозную).

Что провоцирует Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная, встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической)

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов.

Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Симптоматические проявления заболевания:

  • пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
  • появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
  • образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
  • после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

  • паховых зон;
  • носовой полости;
  • рта.

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Пузырчаткой принято называть ряд редких болезней, вызывающих появление везикулобуллезных образований на коже и слизистых оболочках. В медицине данный класс болезней принято называть пемфигус. Различают несколько вариантов пемфигуса:

  • вульгарный;
  • вегетирующий;
  • листовидный;
  • эритематозный.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото.

Главное отличие заключается только в размере булл. Они, к слову, достигают не меньше 1 см в диаметре.

Еще больше размер пузыря при обморожении или ожоге.

Сама булла состоит из нескольких специфических слоев:

  1. Верхняя кожа. Самая тонкая часть, очень часто сквозь перегородку видно серозную жидкость. Слой иногда называем «покрышкой».
  2. Полость с жидкостью.
  3. Глубокий слой кожи, образующий «дно» пузыря.

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная, встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу.

Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Этиология и патогенез

Этиология пузырчатки до конца не изучена.

Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.

Этиология пузырчатки неясна.

Дальнейшие исследования позволили определить у больных пузырчаткой, увеличение в ядрах акантолитических клеток содержания ДНК, и прямую связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому,ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Листовидная пузырчатка у кошек и собак

Основной механизм при развитии МЭЭ это III тип аллергической реакции – реакция (феномен) Артюса.

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками».

Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Причины

Вирусная пузырчатка ладоней и подошв вызывается особой группой вирусов – энтеровирусами, конкретнее – вирусами Коксаки, подвида А16 и самими энтеровирусами подвида 71. Первый вид микроорганизмов вызывает поражение, в основном, только ладоней, которое протекает легко и без осложнений.

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

Вирусные инфекции на слизистых оболочках рта явление крайне неприятное и болезненное. Чаще всего, как поражающий фактор выступает вирусный стоматит, распространенная инфекция, объединяющая под своим началом целый перечень заболеваний, спровоцированных различными вирусами:

  • простой герпес;
  • ветряная оспа;
  • грипп;
  • парагрипп;
  • аденовирус и еще несколько иных представителей патогенных микроорганизмов.

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

  • болезни нервной системы;
  • нарушение обменных процессов организма;
  • болезни эндокринных органов;
  • изменение в структуре ферментов;
  • воздействие вредных факторов.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

  • ослабленный иммунитет;
  • несоблюдение правил личной гигиены;
  • использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
  • наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом.

В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

В особенности от них не защищен ребенок.

Такого понятия как врожденная пузырчатка не существует, но генетическая предрасположенность у ребенка к аутоиммунным патологиям может сыграть немаловажную роль с прогрессии пемфигуса.

Исследования, проведенные дерматологами, показали, что сложность течения болезни зависит от образа жизни и наличия вредных привычек.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Вульгарная пузырчатка – особенности болезни

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Клиническая картина

На слизистой оболочке полости рта пузыри моментально

вскрываются в условиях постоянной мацерации и при давлении пищевым комком, на их месте образуются эрозии ярко-красногоцвета по периферии с обрывками лопнувшего пузыря (самого пузыря ни больной, ни врач не видят) или толстые («сальные») пленки, верхний слой такого эпителия легко снимается, обнажая эрозивную поверхность.

У пациентов отмечается повышенная саливация и специфический зловонный запах изо рта (фетер). Появление охриплости голоса

Источник: https://sifil.ru/puzyrchatka/puzyrchatka-v-polosti-rta/

Обыкновенная пузырчатка полости рта

Пациентка К.,13 лет, обратилась к врачу с жалобами на покраснение десен, образование на них мелких язв и субъективное ощущение слущивания  эпителия. Данные симптомы отмечает в течение шести лет.  Предварительно  был выставлен диагноз: генерализованный гингивит (хотя зубных камней и бляшек в наличии было немного).

Читайте также:  Первичная и вторичная, полная и частичная адентия: причины, лечение, профилактика

При выяснении анамнеза: серьезных заболеваний пациентка не отмечает, аллергией на лекарственные препараты не страдает, медикаментов не принимала (только цетризин при обострении сезонной аллергии). При общем клиническом осмотре патологии не обнаружено.

Осмотр полости рта выявил наличие на слизистой оболочке язв с неровными контурами и выраженное покраснение десен. При этом легко происходило отслаивание эпителия десен, только вокруг зубов оставалась тонкая сохранная полоска. Симптомов скопления значительного количества зубного камня или бляшек не наблюдалось.

Лабораторные анализы сохранялись в пределах возрастной нормы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма).

Основными клиническими признаками у данной пациентки являлись  хронические процессы, приводящие к персистированию воспаления в  полости рта, невзирая на хорошую гигиену зубов  и возникающие вследствие этого кровоточивость десен и отслойка  слизистой оболочки.

  По результатам клинического осмотра и лабораторных исследований был выставлен диагноз: заболевание слизистой полости рта — Пузырчатка обыкновенная.  Критериями  для обоснования  диагноза послужили три группы факторов, не зависящие друг  от друга:   

  • клинические данные;
  •  результаты гистологического исследования и данные иммунологических анализов.

 Обыкновенная пузырчатка является очень серьезным заболеванием (хотя и редким) и часто прогрессирует  довольно быстро, особенно при  отсутствии лечения, приводя тем самым к развитию системного процесса и, в дальнейшем, к смерти. Первым признаком данного явления становятся проявления в полости рта.

И крайне важно в этом случае вовремя диагностировать заболевание. Для этого используется биопсия  патологических тканей.  Обсуждаемой пациентке, у которой, несмотря на отличный уход за полостью рта, продолжали хронически кровоточить десны, было показано и назначено  проведение биопсии слизистой.

На ней было выявлено классическое расслоение (интраэпителиальное), граница которого проходила по базальному слою эпителия.

Врач-стоматолог направил пациентку к профильному специалисту. Врачом-дерматологом было назначено лечение слизистой полости рта, которое включало в себя ритуксимаб и глюкокортикостероиды.

Применение данных средств,  для местной обработки полости рта, привело к купированию симптомов  патологии в течение  шести месяцев.

В дальнейшем девушка наблюдалась у дерматолога и осматривалась  каждые полгода.

Характеристика заболевания:  эпидемиология

Истинная пузырчатка – это патология, которая характеризуется образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной цветом коже или слизистой  в результате акантолиза.

  Данное заболевание относится к группе потенциально опасных для жизни, так как вовремя не назначенное лечение может привести к распространению патологического процесса на весь кожный покров и вызвать летальный исход.

Обыкновенная пузырчатка  является самой распространенной клинической формой пузырчатки истинной и составляет около 80% всех случаев, из которых в  50% начальные симптомы процесса  находят на слизистой полости рта.

И данная область остается единственной пораженной зоной у около 18% больных.  Эта патология одинаково встречается у лиц обоих полов и чаще характерна для  людей старше 35 лет (основная возрастная категория заболевших –   40-60 лет).

Дети болеют пузырчаткой очень редко, у подростков данная патология почти не встречается.

Этиология болезни

Этиология  этого заболевания точно не установлена. Существуют две теории: вирусная и аутоиммунная. Однако в настоящее время больше склоняются к тому, что в разрушении эпителия и образовании пузырей основная роль принадлежит  аутоиммунных факторам.

Основополагающими при этом считаются  антитела к иммуноглобулинам G, мишенями для которых являются три белка десмосом: Dsg 1, Dsg 3 и Dsg 4. Также данному процессу способствует  то, что молекулы-мишени теряют устойчивость к воздействиям, носящим аутоиммунный характер.

Кроме этого, большую роль в индуцировании пузырчатки у людей, генетически к ней предрасположенных, играют   внешние причины: диета, прием медицинских препаратов, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды.

При обыкновенной пузырчатке чаще всего поражается слизистая оболочка рта, а дальнейшем идет распространение процесса на кожные покровы. При этом возникают пузыри, имеющие тонкую крышку и заполненные содержимым серозного или серозно – геморрагического характера.

Очень быстро происходит  вскрытие пузырей  с образованием язв и эрозий, которые имеют различную форму и склонны к длительному заживлению.  Они располагаются на неизмененной по цвету коже  и имеют ярко-красную окраску. Размеры эрозий  варьируют от небольших до обширных.  Налета на своей поверхности они, как правило, не имеют.

Иногда на слизистой возникают белые пленки (вместо пузырей), которые отторгаясь, также образуют эрозии.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, появляется все больше пузырей и площадь эрозивной поверхности пропорционально  увеличивается.

Может происходить слияние пораженных участков  и охват патологическим процессом всей слизистой оболочки. Чаще всего процесс локализуется на мягком небе, слизистой щек, десен и дне полости рта.

В большинстве случаев повреждение эпителия сопровождается гиперсаливацией.

С развитием заболевания, при отсутствии лекарственной терапии, происходит образование больших эрозивных поверхностей без признаков заживления.

Характерно наличие сильной боли, особенно при разговоре и еде.  В дальнейшем эрозий быстро инфицируются, присоединяется вторичная флора, тяжесть состояния больного ухудшается. Происходит усиление слюноотделения, в углах рта возникают мацерации, трещины.

На кожных  покровах в процесс вовлекаются те участки, которые подвергаются трению (живот, спина, складки), где также возникают пузыри и болезненные эрозии.  При распространении  процесса  поражается не только ротовая полость, но и другие слизистые оболочки (трахея, глотка, пищевод,  желудок, кишечник), внутренние органы и нервная система.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, периоды ремиссии бывают очень редко. И при отсутствии лечения наблюдается только прогрессирование заболевания.

При генерализации процесса  высыпания распространяются по слизистым и коже, происходит резкое ухудшение общего состояния, возникает синдром интоксикации (недомогание, слабость, повышение температуры тела), ухудшается аппетит, появляется нарушение стула (диарея), отеки. Процесс приводит к развитию кахексии и летальному исходу через 3-4 месяца от начала заболевания.

Диагностика пузырчатки

  Для диагностика данной патологии используются:

  • Клиническая картина (оценивается характерная картина с наличием пузырей и эрозий, постоянно прогрессирующим течением и тяжелым общим состоянием);
  • Положительный симптом Никольского, который бывает в трех вариантах:
  1. При захвате пинцетом крышки пузыря или эпителия возле края эрозии и потягивании, происходит отслойка эпителия на зрительно неизменной и здоровой слизистой оболочке;
  2. Если потереть на вид здоровую слизистую оболочку или кожу между пораженными участками, то это способствует образованию пузырей;
  3. Потирание участков кожи и слизистой, расположенных далеко от  пораженных областей, тоже вызывает отслоение верхних участков эпителия.
  • Цитологическое исследование, при котором используются забор мазков-отпечатков с поверхности эрозий. Целью  при этом является поиск акантолитических клеток, наличие которых подтверждает диагноз  пузырчатки. Данные клетки являются видоизменением клеток шиповатого слоя, имеют круглую форму и крупное ядро, занимающее большую часть клетки. Цитоплазма их неоднородно окрашена, более светлая в центре и более темная к периферии. Количество этих клеток резко возрастает при прогрессировании заболевания и уменьшается при ремиссии и лечении.
  • Реакция иммунофлюоресценции (прямая), которая основана на обнаружении комплексов IgG, фиксированных в эпидермисе.

Лечение заболевания

Основной группой препаратов для лечения данной патологии являются кортикостероиды (используют преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон, кенакорт). Успех терапии зависит от ее раннего начала и правильной дозировки лекарственного средства (на начальных этапах используют ударные дозы). Также в сочетании с ними применяют иммунодепресанты (цитостатики), плазмоферез и гемосорбцию.

 Для местного лечения показаны   обезболивающие ванночки для полости рта, обработка антисептическими препаратами (полоскание рта теплыми слабыми растворами хлоргексидина и перманганата калия), смазывание слизистой мазями с кортикостероидами.  При присоединении кандидоза назначают противогрибковые мази. Для ускорения заживления эрозий применяется лазеротерапия. Очень большое значение имеет хорошая санация и гигиена полости рта.

Источник: https://pediatriya.info/obyiknovennaya-puzyirchatka-polosti-rta/

Пузырчатка

Пузырчатка. Причина не выяснена. Н. Д. Шеклаков (1964) предложил следующую классификацию пузырчатки:

I.    Акантолитическая пузырчатка.

1.    Вульгарная пузырчатка.

2.    Вегетирующая пузырчатка.

3.    Листовидная пузырчатка.

4.    Себорейная (аритематозная) пузырчатка, или синдром Сенира — Ашера.

II.    Неакантолитическия пузырчатка.

1.    Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид).

2.    Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз).

3.    Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

На слизистой оболочке рта проявляются вульгарная, вегетирующая и себорейная формы акантолитической пузырчатки и все формы неакантолитической пузырчатки.

Наиболее часто (по Н. Д. Шеклакову, в 67,5% случаев) слизистая оболочка рта поражается вульгарной пузырчаткой. Болеют чаще женщины; средний возраст больных 50 лет.

Различают три фазы в течении вульгарной пузырчатки во рту: 1) начальную, характеризующуюся следующими признаками: а) общее состояние больного не нарушено; б) цвет слизистой оболочки не изменен; в) пузыри единичные; г) симптом Никольского слабоположительный или отсутствует; д) количество акантолитических клеток в препарате незначительно; е) довольно быстрая эпителизация эрозий; 2) обострения или генерализации процесса: а) общее плохое самочувствие больного, повышение температуры; б) слизистая оболочка гиперемирована, отечна; в) большое количество пузырей и эрозий; г) резко положительный симптом Никольского; д) конгломераты клеток Тцанка; е) затрудненный прием пищи из-за сильной боли; ж) отсутствие тенденции к эпителизации эрозий; 3) преимущественной эпителизация (при кортикостероидной терапии). Характеризуется теми же признаками, что и начальная фаза.

Вегетирующая пузырчатка поражает преимущественно слизистую оболочку щек ближе к углам рта, язык и небо. Пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, покрышка их быстро вскрывается.

Образующиеся эрозии покрываются серым или грязно-серым налетом, дно представляется неровным из-за быстро образующихся разрастаний. Вегетации возвышаются над непораженной слизистой оболочкой. Симптом Никольского положительный.

Для этой пузырчатки характерно появление новых пузырей по периферии эрозий. Эрозии причиняют значительную боль.

Себорейная пузырчатка начинается с появления на коже лица эритематозных высыпаний, располагающихся обычно на фоне жирной себореи. На слизистой оболочке рта отмечаются эрозии неправильно округлой и овальной формы, размером до 1—2 см2, покрытые легко снимающимся налетом белого цвета. Симптом Никольского положительный.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, гистологического и цитологического исследований.

Читайте также:  Perfect smile veneers (перфект смайл): отзывы, как использовать

Как показывает гистологическое исследование, при вульгарной пузырчатке вначале образуются щели на границе между базальным и шиловидным слоями. Позже возникают внутриэпителиальные пузыри. Для вегетирующей пузырчатки характерна усиленная пролиферация эпителия, предшествующая образованию пузырей.

Вследствие бородавчатых вегетации выражены акантоз и папилломатоз. При свежих высыпаниях обнаруживаются внутриэпителиальные абсцессы, состоящие из эозинофилов. При себорейной пузырчатке наиболее ранние изменения состоят в акантолизе.

В результате образования щелей возникают поверхностные пузыри или происходит отрыв эпителия без образования пузырей. Для цитологического исследования снимают отпечатки со свежих эрозий. При микроскопировании обнаруживаются акантолитические клетки при всех формах акантолитической пузырчатки.

Следует помнить, что эти клетки выявляются также при простом лишае, опоясывающем лишае, ветряной оспе. Поэтому необходимо сопоставлять цитологическую картину с клиническими проявлениями.

Дифференциальная диагностика проводится с аллергическими заболеваниями (в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой), с неакантолитической пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым и опоясывающим лишаем, кандидозом, буллезной формой красного плоского лишая, красной волчанкой, язвенно-некротическим гингивостоматитом Венсанз.

Лечение: 1) прием внутрь кортикостероидов. Средние эффективные начальные суточные дозы (10—15 дней): кортизона 272,5 мг, преднизолона 48,7 мг, триамцинолона 41,3 мг, дексаметазона 7,6 мг.

Поддерживающие дозы: кортизона — 75—25 мг, преднизолона 15— 5 мг, триамцинолона 14—4 мг, дексаметазона 3—1 мг. Лечение проводится под контролем цитологического исследования, анализов мочи, крови, исследования крови на содержание сахара.

Измеряется артериальное давление; 2) обработка полости рта теплыми растворами антисептиков; 3) аппликации препаратов, ускоряющих эпителизацию; 4) обезболивающие средства; 5) прием внутрь хлорида калия (1—3 г в сутки); 6) прием внутрь аскорбиновой кислоты (1—3 г в сутки); 7) ограничение приема поваренной соли и воды, так как в тканях происходит задержка воды и хлорида натрия.

Неакантолитическая пузырчатка отличается от акантолитической субэпителиальным расположением пузырей, отсутствием акантолиза, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием в отпечатках акантолитических клеток.

Собственно неакантолитическая пузырчатка первоначально может поражать слизистую оболочку полости рта, а затем другие слизистые и кожу.

Во рту появляются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, оставляющие после вскрытия покрышки болезненные эрозии. Эрозии постепенно эпителизируются, а на слизистой оболочке возникают новые пузыри.

Заболевание продолжается неопределенно долго. Заживление эрозий без рубцов.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит проявляется на слизистых оболочках, особенно конъюнктиве глаз, и коже. На слизистой оболочке рта пузыри (диаметром от 0,2—0,4 до 1 —1,5 см) появляются на неизмененном или слегка гиперемированном основании. Содержимое их серозное или, реже, геморрагическое.

Заживление эрозий после вскрытия пузырей происходит с образованием рубца.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости рта пузыри возникают только во рту на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой оболочке и достигают 1 см в диаметре. Покрышка пузыря напряжена, содержимое серозное или геморрагическое. Рубцы после эпителизации не образуются.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, данных гистологического и цитологического исследований. Гистологическое исследование выявляет субэпителиальное расположение неакантолитических пузырей. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика проводится с теми же заболеваниями, что и при акантолитической пузырчатке.

Лечение: общее и местное лечение неакантолитической пузырчатки такое же, как и акантолитической. Kopтикостероидные препараты даются в меньших дозах.

Контрольные вопросы

  • 1.    Классификация пузырчатки.
  • 2.    Клинические проявления вульгарной пузырчатки во рту.
  • 3.    Клиника вегетирующей пузырчатки.
  • 4.    Клиника себорейной пузырчатки.
  • 5.    Диагностика истинной пузырчатки.
  • 6.    Дифференциальная диагностика.
  • 7.    Лечение.
  • 8.    Клинические проявления неакантолитической пузырчатки.

Источник: http://terastom.com/puzyrchatka.html

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти пузырьки вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

  • паховые складки;
  • спина;
  • подмышечные области;
  • грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • слабость;
  • субфебрилит;
  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Далее рассмотрена дифференциальная диагностика пузырчатки.

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского. Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского. Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена. Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить акантолитические клетки. Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На биопсию берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

  • плазмофорез;
  • гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
  • обострение язв (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/obyknovennaya-vulgarnaya.html

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема).

Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Читайте также:  Немеет подбородок, челюсть, нижняя губа, зубы: причины

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

(1

Источник: https://medsimptom.org/puzyrchatka/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector