Меланоз Риля: особенности и борьба с болезнью

Симптоматика

Внешний вид образования и анамнестические данные позволяют заподозрить меланоз. Данное заболевание имеет следующие характерные клинические проявления:

наблюдается с одинаковой частотой у обоих полов;
возникает, как правило, в пожилом возрасте;
одиночное пятно;
величина варьирует от 2 до 10 см;
нерезкие границы;
неправильная форма (очертания иногда напоминают «географическую карту»);
коричневого, синюшного, серого или черного цвета;
легкое шелушение;
неравномерная окраска;
сохранение кожного рисунка;
окружающая кожа без воспалительных изменений;
сначала располагается вровень с уровнем кожи или слегка возвышается;
со временем поверхность становится неровной с узелками, папулами, бляшками;
локализуется чаще на открытых солнечным лучам участках кожи (лицо, предплечья, кисти);
иногда обнаруживается на слизистых оболочках (ротовая полость и др.).

Профилактика заболевания

Для предотвращения развития меланоза следует защищать кожу от прямых солнечных лучей в летний период. Агрессивные ультрафиолетовые лучи повреждают верхний слой кожи, приводя к развитию чрезмерной пигментации
Поэтому важно носить шляпу или панаму с широкими полями, защищающими лицо. Применение солнцезащитных кремов позволит рассеять ультрафиолетовые лучи, не причинив вреда кожному покрову

Также необходимо регулярно проходить комплексное медицинское обследование, стремясь предотвратить развитие опасных болезней.

Появившиеся недавно родинки и пигментные пятна нужно подвергать исследованию, исключая развитие рака кожи. Правильное питание и подвижный образ жизни укрепят иммунитет, защитив организм от вирусов и бактерий. Врачи рекомендуют включать в дневной рацион продукты, содержащие витамины и полезные микроэлементы.

Достаточное количество свежих овощей и фруктов обогатит организм необходимыми веществами, укрепит здоровье. Своевременное диагностирование и обращение за консультацией врача позволяют выявить меланоз на ранней стадии. При правильном систематическом лечении, назначенным доктором, болезнь отступает.

Диагностика

Грамотный специалист может диагностировать меланоз Дюбрея, лишь увидев пациента. Но для подтверждения этого диагноза может потребоваться дообследование:

дерматоскопия (осмотр под увеличением позволяет более детально оценить границы и структуру пигментного образования);
обязательное морфологическое исследование материала, полученного при иссечении образования (выявляет увеличение количества и скопления меланоцитов на границе дермы и эпидермиса, воспалительные и дистрофические изменения дермы);
сцинтиграфия с радиоактивным фосфором (для исключения перерождения в меланому);
определение уровня специфичных для меланомы онкомаркеров.

Первые признаки меланомы

Меланома – это приобретение клетками неблагоприятных признаков малигнизации (свойств озлокачествления), выраженное различными симптомами.

Для удобства запоминания признаков меланомы используют правило «ФИГАРО»:

Форма – вздутая над поверхностью;

Изменения – ускоренный рост;

Границы – ажурные, неправильные, изрезанные;

Асимметрия – отсутствие зеркальной схожести двух половинок образования;

Размер – критической величиной считается образование диаметром более, чем 6 мм;

Окраска – неравномерность цвета, включение беспорядочных пятен черного, синего, розового, красного цвета.

В широкой практике также популярен англоязычный вариант, суммирующий основные, наиболее типичные признаки – «правило ABCDE»:

Asymmetry – асимметричность, при которой, если провести воображаемую черту, делящую образование пополам, одна половина не будет похожа на другую.

Border irregularity – край неровный, фестончатый.

Color – цвет, отличный от других пигментных образований. Возможны вкрапления участков синего, белого, красного цветов.

Diameter – диаметр. Любое образование более 6 мм требует дополнительного наблюдения.

Evolution – изменчивость, развитие: плотности, структуры, размера.

Без специальных исследований сложно определить тип невуса, но вовремя замеченные изменения в характере пятна помогут обнаружить озлокачествление.

Лечение

Из-за высокого риска озлокачествления пациенты с меланозом Дюбрея должны обязательно лечиться, а не просто годами наблюдаться онкологом. В зависимости от локализации и величины образования, сопутствующей патологии им проводятся:

хирургическое вмешательство (широкое иссечение образования и 1 – 2 см неизмененной кожи, при значительной площади удаленных тканей дальше проводятся пластические операции);
близкофокусная рентгенотерапия (при расположении значительного по размерам меланоза на лице, при невозможности оперативного лечения).

Общие терапевтические рекомендации

Из анализа литературы вытекает,что наименьшую степень рецидивов дает микрографическая хирургия по Мохсу,хотя число исследований ограничено,а серии пациентов немногочисленные.
К другим методам лечения,которые имеют примерно такую же частоту рецидивов 7-10%,относятся традиционная хирургия,криохирургия и лучевая терапия. Несмотря на недостатки криохирургии и лучевой терапии,нет существенной разницы по степени рецидивов при сравнении этих трех методов. Поэтому все три модальности можно рекомендовать в равной степени в качестве первичного лечения ЛМ,если врач имеет соответствующую подготовку. При деструктивных терапевтических методиках чрезвычайно важным является тщательный последующий контроль,поскольку полная гистологическая оценка очага не представляется возможной. Применение деструктивных методик особенно показано пожилым и немощным пациентам,которые не соглашаются на хирургическое вмешательство или которым оно не подходит.
Не следует проводить лечение без предварительного гистологического подтверждения,поскольку дифференциальный диагноз включает как доброкачественные очаги,например себорейный кератоз,солнечное лентиго,так и злокачественные изменения,такие как МЛМ или поверхностно распространяющаяся меланома.

Рекомендуемые методы лечения

Оперативное лечение

Хирургическая эксцизия повсеместно считается наиболее надежным методом адекватного удаления . Большинство хирургов и дерматологов утверждают,что лечением выбора при является обширная эксцизия,поскольку деструктивные методики проводятся вслепую,без предоставления биоптата для полного диагноза и гистологической базы в целях адекватного лечения. В поддержку этого мнения называется степень излечения — 91% и выше. Было показано,что из каждых 85 пигментированных пятен с диагнозом ЛМ до лечения у 45 имелись очаги МЛМ. Эти исследования используют,чтобы показать необходимость хирургического лечения и получения полного биоптата для установления гистологического диагноза. Другие исследования показывают,однако,что однократная инцизионная биопсия является адекватным методом для получения репрезентативного биоптата,если предполагается применение неоперативных методов лечения.Хирургическое лечение заболевания осуществляется уже много лет. Для последующего признания метода эксцизии с широкими границами в качестве постоянного первичного метода лечения необходимо большее количество пациентов для проспективного исследования с группой сравнения и длительным последующим контролем.

Микрографическая хирургия по Мохсу Преимущество микрографической хирургии по Мохсу над традиционной хирургией и деструктивными методами состоит в почти 100% оценке границ опухоли,определении распространения заболевания за клиническую границу очага и максимальном сохранении тканей. Последнее особенно важно,поскольку большинство очагов расположены в области головы и шеи. Основным недостатком является трудность в разграничении нормальных и аномальных меланоцитов в замороженных срезах. Для преодоления этой трудности применяют быстрые перманентные срезы и моноклональные антитела НМВ-45. Основная проблема при применении НМВ-45 — отсутствие чувствительности в обнаружении клеток меланомы.Из обзора литературы следует,что микрографическая хирургия по Мохсу является логически оправданным хирургическим методом лечения и ЛМ,и МЛМ. Наиболее вероятным источником прогрессирования в метастазы является наличие сателлитных очагов аномальных меланоцитов в отдалении от микроскопической границы очага. Необходимо провести серии исследований с большим числом пациентов для оценки этого метода лечения как в случае первичных,так и рецидивирующих очагов. При использовании этого метода следует учесть как техническую,так и финансовую его составляющие,а также общее состояние здоровья пациента. Исследования с длительным последующим контролем также могли бы ответить на вопрос (при наличии многих рецидивов),является ли ЛМ/МЛМ патологическим дефектом поля. В таком случае это стало бы показанием для применения неоперативных методов.

Неоперативные методы

Криохирургия

Криохирургия давно применяется при лечении ЛМ,и в некоторых случаях ранней стадии МЛМ,как альтернатива хирургической эксцизии. В стандартных учебниках дерматологии она рекомендуется пожилым и немощным пациентам,которым не подходят оперативные методы.Известно,что меланоциты погибают при температуре от -4° до 0°С. Это не столь низкие температуры,какие требуются для гибели плоских клеток эпителия.Методика криохирургии различается в разных клиниках. Однако считается необходимым проводить агрессивное лечение с применением двойного цикла замораживания-оттаивания с границей в 1 мм при температурах от -40 до — 50°С у основания очага. Имеется много сообщений об эффективности криохирургии при лечении ЛМ,а также и об отсутствии успеха,причем частота рецидивов составляет от 0 до 50%.

Общее количество пациентов во всех сообщениях о применении криохирургии при ЛМ за последние 15 лет составило 169,из них в 16 случаях наблюдались рецидивы,таким образом,частота рецидивов составила 9,5%. Было замечено,что рецидивы,если они вообще имеют место,происходят в первые 3 года после лечения. К наиболее распространенным побочным эффектам относятся гипопигментация,атрофия,гипертрофические рубцы и поствоспалительная преходящая периферическая гиперпигментация. Может иметь место реактивная лентигинозная гиперпигментация. В этом случае необходима биопсия для исключения рецидивов,если пигментация персистирует дольше 2-3 мес. после лечения.

Обзор литературы по криохирургии показывает,что проблемой при оценке значимости криохирургии часто является отсутствие стандартизации в лечении как в пределах отдельных групп пациентов (время заморозки зависит от размеров очага),так и между различными медицинскими центрами. Кроме того,в этих исследованиях,так же как и в исследованиях по хирургическим методам,недостаточно большое количество пациентов.

Основным аргументом против криохирургии является отсутствие гистологического подтверждения излечения. Однако исследования с последующим контролем показывают,что по степени рецидивов криохирургия не уступает показателям традиционной хирургии (за исключением случаев МЛМ).

Важно подчеркнуть,что холод является мощным стимулом опосредуемого лимфоцитами иммунитета. Поэтому возможно,что криохирургия уменьшает систематизацию опухоли по сравнению с другими методами лечения,если имеет место МЛМ.

Лучевая терапия

Лучевая терапия рекомендуется,в частности,пожилым пациентам,а также при наличии очагов в трудных для хирургии зонах. В Европе для лечения часто применяется методика Miescher или ее варианты. Она включает:

применение рентгеновской трубки с берил- лиевым окошком,генерирующей 12 кВ: 15 мА;
расстояние до цели на коже — 20 см;
50% доза достигается в коже на глубине 1-1,3 мм;
доза составляет 20 Гр на сеанс при 5 сеансах с интервалами 3-4 дня;
в поле облучения включен пограничный участок здоровой кожи шириной 5 мм.

Основным недостатком этого метода лечения является быстрое ослабевание излучения и ограниченная глубина проникновения рентгеновских лучей. Мы считаем,что лучевая терапия является целиком приемлемым методом лечения ,если ее проводят опытные специалисты. Опыт требуется и при последующем контроле состояния раны и ожидаемой степени гиперпигментации для отграничения этих состояний от рецидивов заболевания.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Азелаиновая кислота

Азелаиновая кислота является конкурентным,зависящим от концентрации,ингибитором различных оксидоредуктаз. Была показана ее эффективность в лечении мелазмы и поствоспалительной меланодермии. Воздействие азелаиновой кислоты на гиперфункцию и аномальную пролиферацию меланоцитов обеспечивается за счет обратимой блокировки тирозиназы и ингибиции митохондриальных ферментов.На этом основании 20% азелаиновая кислота в форме крема и 15-35% азелаиновая кислота в форме мази применялись рядом исследователей для лечения на протяжении от нескольких месяцев до 1 года. Однако результаты в различных исследованиях были разными.Это объясняется главным образом применением различных составов и концентраций азелаиновой кислоты,различной продолжительностью лечения,а также выбором очагов,которые ранее лечили другими методами,или наличием очагов МЛМ,которые не были диагностированы при биопсии до лечения.В литературе имеются сообщения о 81 пациенте,получавшем лечение азелаиновой кислотой. Из них у 58 наблюдалось полное разрешение очагов,у 17 пациентов улучшения не было,у 3 улучшение было частичным, у 2 очаги развились в МЛМ,и 1 пациент не прошел последующий контроль.

Дальнейшая модификация молекулярной структуры азелаиновой кислоты может улучшить результаты лечения. Рецидивы в начале лечения и относительно длительное время до полного разрешения очагов требуют очень тщательного последующего контроля,чтобы исключить развитие очагов в МЛМ. Мы считаем,что частота рецидивов 22% слишком высока,а время ответа на лечение слишком длительное,чтобы это метод рассматривать как основной выбор для лечения ЛМ.

5-фторурацил (5-ФУ)

О местном применении 5-ФУ для лечения ЛМ сообщалось в 1975 г. Однако нет явных свидетельств о существенной пользе 5-ФУ для лечения ,поэтому он не рекомендуется в качестве терапевтической опции при этом заболевании.

Лазерные методы

Использовались аргоновый лазер,сине-зеленый световой лазер с 80% выходом (отдачей) при длине волны 488 и 514,4 нм,которая поглощается гемоглобином и меланином и очень слабо — тканями,не содержащими хромофор. В литературе сообщается только о 3 пациентах,поэтому невозможно сделать адекватное заключение об эффективности этой схемы лечения. В настоящее время отсутствуют сообщения о долговременном последующем контроле ЛМ и МЛМ,для лечения которых применяли лазер,поэтому невозможно сравнить этот метод лечения с другими модальностями.

Лазер на углекислом газе испускает инфракрасный свет с длиной волны 10 600 нм. Эта световая энергии поглощается водой и преобразуется в тепло. Корега применял этот лазер у 4 пациентов с ЛМ. Последующий контроль проводился в среднем в течение 15 мес.,при этом рецидивы отсутствовали. Однако,как и в случае аргонового лазера,хотя эти результаты и являются многообещающими,исследование проводилось только у 4 пациентов и последующий контроль был кратковременным.

Местный третиноин

Было показано,что ретиноиды блокируют пролиферацию и приводят к дифференциации культивированных клеток меланомы мышей. Местные ретиноиды испытывались при инвазивной меланоме,диспластических невусах и лентиго-меланозе. Этот метод не рекомендуется для повседневной клинической практики.

Прогноз

.Трансформация в злокачественную меланому отмечается у 25-30% больных (в некоторых работах приводится цифра до 50%). Очаги в преинва- зивной форме могут существовать от 1,5 до 30 лет. Причины малигнизации не установлены

Методы терапии

Определить тип меланодермии, составить схему лечения способен врач соответствующей квалификации. Выявив провокаторов заболевания, доктор подбирает лекарства для устранения первопричины патологии и пигментных пятен с эпителиальных тканей.

https://youtube.com/watch?v=QBSOfq6ykdI

Медикаментозная терапия

Для лечения меланоза используют:

витамины C, A, E и PP;
энтеросорбенты — Полисорб;
гепатопротекторы с антиоксидантными свойствами — Гепатосан, Сирепар, Гептрал, Гепабене, Карсил.

При развитии эритемы (чрезмерного покраснения кожных покровов, возникающего из-за расширения кровеносных капилляров) применяют антигистаминные средства:

Супрастин;
Тавегил;
Зиртек.

Для лечения меланодермии, перешедшей в тяжелые формы, используют кортикостероиды:

Гидрокортизон;
Преднизолон;
Преднизон.

При токсической меланодермии больного изолируют от источника отравления. Назначают лекарственные препараты, способные восстановить функционирование внутренних органов, пострадавших от воздействия ядов. В первую очередь начинают лечить эндокринные органы, почки и печень.

Сетчатую пигментацию устраняют местными препаратами. Кофейные пятна исчезают от воздействия:

перекиси водорода — жидкости, обладающей отбеливающими свойствами;
мазей и кремов с ретинолом — препаратов, содержащих витамин A, способных увлажнять кожу, восстанавливать клетки эпителия (Ретиноевая мазь);
Салициловой мази — средства, обладающего отшелушивающим и осветляющим эффектом;
косметических кремов с фотозащитой, препятствующих возникновению и прогрессированию пигментации (Shiseido Urban, Bioderma Photoderm, крем против загара от Биокон);
3% раствора лимонной кислоты, оказывающего отбеливающее воздействие.

Косметологические методы

Кожные дефекты убирают в косметических салонах.

Косметологи убирают потемневшие участки кожи с помощью таких процедур:

Лазерная шлифовка. Специалист аккуратно обрабатывает поврежденные эпителиальные ткани, не захватывая здоровые участки. Кожа в проблемных зонах выравнивается и осветляется.
Химический пилинг. Во время процедуры происходит отшелушивание поврежденной ороговевшей кожи.
Фотоомоложение. Метод позволяет очистить кожные покровы от омертвевшего слоя, улучшить состояние эпителия.
Ультразвуковой пилинг. Пигментные пятна зачищают ультразвуковым скрабером.
Энзимный пилинг. Для удаления пигмента используют специальные ферменты. Процедура осветляет и омолаживает кожу.
Биоревитализация или мезотерапия. В очаги поражения вводят инъекционные растворы, способные отбелить кожные покровы.

Стадии

Течение меланомы определяется конкретной стадией, которой соответствует на конкретный момент состояние пациента, всего их пять: нулевая стадия, I, II, III и IV стадии. Нулевая стадия позволяет определить опухолевые клетки исключительно в рамках внешнего клеточного слоя, прорастания их к глубоколежащим тканям на этом этапе не происходит.

Меланома в начальной стадии. Лечение заключается в местном иссечении опухоли в пределах нормальных, здоровых тканей. Общее количество здоровой кожи, которая подлежит удалению, зависит от глубины проникновения заболевания. Удаление лимфоузлов вблизи меланомы не увеличивает выживаемость заболевших людей с меланомой I стадии;
2 стадия. Помимо иссечения образования производится биопсия регионарных лимфатических узлов. Если в ходе анализа пробы подтвержден злокачественный процесс, то удаляется вся группа лимфатических узлов в этой области. Дополнительно с целью профилактики могут быть назначены альфа-интерфероны.
3 стадия. Кроме опухоли иссекаются все лимфоузлы, которые расположены поблизости. При наличии нескольких меланом – все они подлежат удалению. В области поражения проводится лучевая терапия, также назначается иммунотерапия и химиотерапия. Как нами уже было отмечено, не исключаются и рецидивы заболевания даже при верно определенном и проведенном лечении. Вернуться патологический процесс может как в область, ранее подвергшуюся поражению, так и сформироваться в той части тела, которая не имела отношения к прежнему течению процесса.
4 стадия. На данной стадии больных меланомой полностью вылечить невозможно. С помощью хирургических операций удаляют крупные опухоли, вызывающие крайне неприятные симптомы. Крайне редко удаляются метастазы из органов, однако это напрямую зависит от их места расположения и симптомов. Часто в данном случае применяется химиотерапия, иммунотерапия. Прогнозы на данной стадии заболевания крайне неутешительны и в среднем составляют до полугода жизни людей, заболевших меланомой и дошедших до данной стадии. В редких случаях, люди, у которых выявлена 4 стадия меланомы, живут еще несколько лет.

Главным осложнением меланомы является распространение патологического процесса с помощью метастазов.

Среди послеоперационных осложнений можно выделить появление признаков инфекции, изменение послеоперационного разреза (отек, кровотечение, выделения) и болевой синдром. На месте удаленной меланомы или на здоровой коже может развиться новая родинка или произойти обесцвечивание покровов.

Виды меланом

невусовКлинические формы меланомы В течении меланомы имеются две фазы:

Радиального роста: меланома растет на поверхности кожи, распространяясь горизонтально
Вертикального роста: опухоль прорастает в глубокие слои кожи

Признаки меланомы кожи

Меланома глаза

Однако имеются признаки, которые должны насторожить:

Появляется одно или несколько пятен на радужке глаза
Острота зрения долго не страдает, но постепенно она ухудшается на стороне больного глаза
Со временем понижается периферическое зрение (предметы, находящиеся сбоку плохо видны)
Появляются в глазах вспышки, пятна или блики
Вначале имеются боли в больном глазу (за счет повышения глазного давления), потом они утихают — признак выхода опухоли за пределы глазного яблока
На глазном яблоке возникает покраснение (воспаление), а сосуды становятся видны
Может появится темное пятно на белковой оболочке глазного яблока

Причины возникновения

Меланома развивается из клеток меланоцитов, вырабатывающих пигмент меланин. Меланоциты отвечают за цвет глаз, волос, кожи, за защиту организма от ультрафиолетовых лучей. Чаще всего злокачественное новообразование локализуется на коже, реже в области слизистых оболочек прямой кишки, влагалища, полости рта, также опухоль может образоваться на сетчатке глаза.

Достоверно причины возникновения этого вида рака неизвестны. Исследование меланомы усложняется также тем, что она, как правило, протекает бессимптомно, особенно на ранних стадиях

Она привлекает внимание после изменения цвета родинки на более темный окрас или по причине разрастания опухоли. Малигнизация родинок и родимых пятен происходит ввиду следующих факторов:

чрезмерное облучение ультрафиолетом — солнечные ожоги, походы в солярии — все это негативно влияет не только на общее состояние кожи, но еще и повышает риски озлокачествления родинок;
врожденные невусы;
наследственная предрасположенность (случаи заболевания меланомой в семье);
заболевания щитовидной железы;
заболевания эндокринной системы;
травмирование кожи, родимых пятен и родинок;
повышенная чувствительность к ультрафиолету;
рак кожи (даже в ремиссии);
возрастной фактор;
1 и 2 фенотип кожи – люди со светлой кожей, светлыми или рыжими волосами, голубым или серым цветом глаз и веснушками наиболее подвержены возникновению меланомы вследствие генетической предрасположенности.

Важно понимать, что, имея минимум 3 фактора риска, приведенных выше, следует регулярно проходить обследования у дерматолога, проверяя все новообразовавшиеся родинки и веснушки. Своевременное удаление злокачественных новообразований увеличивает шансы на стойкую длительную ремиссию и избавляет пациента от вторичных осложнений

Онкологи и дерматологи Юсуповской больницы внимательно следят за состоянием здоровья своих пациентов, регулярно назначая необходимые обследования во избежание прогрессирования или рецидива.