Микротия: что это за болезнь и как она лечится

Типы Микротии

1-й типПервый тип микротии — легкий тип — характеризуются необычно маленьким ухом, слуховой проход при этом не изменен или значительно сужен.
2-й типВторой тип микротии характеризуется значительной степенью деформации ушной раковины, как правило, в верхней половине уха, часто сопровождается стенозом или отсутствием ушного канала.

3-й типТретий тип является наиболее распространенной формой микротии. Наружное ухо представлено небольшим рудиментом. Слуховой проход часто отсутствует.

4-й типЧетвертый тип микротии также известен, как анотия. Характеризуется практически полным отсутствием наружного уха и слухового прохода.

Что является причиной Микротии?

Ученые до сих пор не уверены в причинах, вызывающих микротию, и не знают наверняка, имеет ли данная патология связь с протеканием беременности

. Многие родители обеспокоены тем, что нет информации о том, как предотвратить микротию у ребенка. Тем более что доказано, что данная аномалия не передается генетически. Микротию также
невозможно обнаружить
до рождения ребенка, даже с помощью пренатального ультразвукового исследования.

Микротия встречается примерно у одного из 5000 детей, рожденных в Соединенных Штатах. Но в других регионах, особенно в Китае, Южной Америке, Центральной Америке, России, Казахстане — статистические данные имеют более высокий уровень.

Но, даже если вы находитесь другой точке мира, вы можете воспользоваться услугами проф. Зильберштейна в Израиле.

Профессор Зильберштейн Почему стоит выбрать профессора Зильберштейна для операции по реконструкции ушной раковины для Вашего ребенка?

Всемирно известный хирург профессор Зильберштейн является высоко квалифицированным пластическим хирургом, который единственный в Израиле специализируется на восстановлении ушной раковины методом Медпор.

Образование

• Медицинский факультет университета имени Давида Бен-Гуриона в Негеве, Израиль
• Ординатура в медицинском , Беэр-Шева, Израиль
• Стажировка по применению метода Medpor в Гарвардском университете, Бостон, США

Профессор Эльдад Зильберштейн – популярный преподаватель университета имени Давида Бен-Гуриона. Помимо насыщенной клинической работы проф. Зильберштейн ведёт активную научную деятельность. Является автором многочисленных статей по пластической хирургии, опубликованных в ведущих международных медицинских изданиях.

Членство в ассоциациях

• Израильская ассоциация пластической хирургии (ISAPS)
• Американская ассоциация пластической хирургии (ASPS)

Классификация

Патология может быть разной степени выраженности:

• 1 степень: слуховой проход может быть нормального размера или сужен, ушная раковина уменьшена в размере, могут отсутствовать некоторые ее элементы, такие как козелок или противокозелок;
• 2 степень: слуховой проход сужен или полностью отсутствует, ушная раковина недоразвитая, деформированная;
• 3 степень: обычно слуховой проход заращен, а на месте ушной раковины есть складка кожи, лишенная хряща;
• 4 степень: наружное ухо полностью отсутствует.

Что еще нужно знать о микротии?

Многие пациенты с микротией также страдают атрезией. Атрезия характеризуется сужением или отсутствием ушного канала. В нормально развитом слуховом аппарате, звуковые волны проходят через ушной канал. Они создают колебания барабанной перепонки, слуховых косточек и жидкости во внутреннем ухе. Мозг получает эти вибрации в виде электрических импульсов, которые он переводит как звуки. Когда звуковые волны не в состоянии двигаться вниз в ушном канале обычно, пациенты часто испытывают трудности с различением отдельных звуков и отделяющие их от фоновых шумов. В результате у детей атрезия может также способствовать заиканию, языковым трудностям и сложностью с социализацией ребенка

Как лечить микротию и атрезию?

Медицинскую коррекцию состояний при аномалии развития ушной раковины надо разделить на две проблемы — проблему слуха и проблему внешнего вида.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку — работоспособность уха — могут оценить врачи — сурдологи, причем даже на достаточно раннем этапе. Метод исследования слуховых вызванных потенциалов — КСВП — позволяет понять, жив ли слуховой нерв, возможно ли в принципе сделать так, чтобы ребенок слышал?

Второй шаг — оценка морфологии. Компьютерная мультиспиральная рентгеновская томография позволяет построить очень точную, с разрешением в доли миллиметра, объемную картину костных, хрящевых и мягкотканых структур области височных костей. На томограмме будет понятно, какая часть структур уха не сформировалась, в каком состоянии находятся структуры среднего уха — слуховые косточки и барабанная перепонка, что заполняет область, в которой должен находиться слуховой проход — кость или мягкотканые образования. Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции, а во-вторых, определить ориентиры, позволяющие хирургу точно выйти в область барабанной полости — места, где должна заканчиваться подготовка звука к передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основании этих же данных можно понять, сколько этапов потребуется сделать и какого результата можно достичь.

Итак, а какой же эффект вообще возможен? В идеале мы стремимся сделать ребенку настоящее полноценное ухо, которое будет выглядеть как ухо, слышать как ухо и вести себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели длится в течение нескольких лет, выполняется несколько этапов реконструктивной хирургии, в результате которой мы должны восстановить слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Последнее, на самом деле, является чуть ли не самой маленькой проблемой из всего списка. Просто наружное ухо — самый заметный компонент из всего комплекса.

Рассмотрим самый перспективный вариант. У ребенка имеется сформированная барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но полностью закрыт слуховой проход и отсутствует или неправильно сформирована ушная раковина. Это и есть классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

Первое и главное — ребенку нужно поднять слух. Это делается с помощью раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костного проведения, специальными устройствами, которые передают звук на слуховой нерв минуя ухо, заставляя резонировать кость черепа, как правило через специальный металлический штифт — якорь, который вживляется в кость. Независимо от Вашего желания восстановить ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат необходимо поставить как можно раньше, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию в послеоперационном периоде. С ноля до трех-четырех лет с ребенком обязательно должны заниматься сурдологи и сурдопедагоги. По мере роста структуры височной кости и уха приходят к тому состоянию, в котором они должны пробыть практически в течение всей жизни. Этот период длится до третьего — четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — можно приступать к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция — формирование костного канала. Сложная и кропотливая операция, несущая наибольшее количество рисков возникновения осложнений, выполняется с учетом знаний о микроанатомии области, полученных при томографии, зачастую — с применением специальных средств навигации, «привязывающих» положение инструмента врача к реконструированному трехмерному изображению на мониторе. Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на данном этапе имеются серьезные риски, мы должны подходить к обоснованию выполнения данного этапа со всей возможной ответственностью. В случае отсутствия слуховых косточек и, тем более, полноценной работоспособности слухового нерва, этот этап для выполнения не рекомендован.

Но вот дилемма. Оптимальный срок для формирования костного канала — около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7−8 лет. Поэтому после высверливания канала в кости мы не открываем его наружу, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр одним концом опирается на сохранившуюся часть косточек, а другим — находится под кожей. Он выполняет две задачи. Во-первых, уже на данном этапе заметно улучшается слух без аппарата. Во-вторых, данный цилиндр является своего рода протектором, который не позволяет костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и поверхностью высверленной кости заполняется грануляциями — петельками мелких сосудов. Эти грануляции потом становятся ложем для пересаженной кожи, которая будет выстилать слуховой проход, и обеспечивают быстрое и точное приживление перемещенного фрагмента кожи.

Следующий шаг — формирование и приживление каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6−7 лет. Каркасом уха может служить собственный хрящ ребенка, набранный из реберной дуги, либо готовый силиконовый каркас из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои достоинства и недостатки.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, отформованным, стерилизованным и готовым к пересадке. Поэтому всё, что нам нужно — подготовить ложе для протеза каркаса и пересадить его под кожу. Звучит просто, делается тоже просто. Где же минусы? В первую очередь, силиконовый каркас — это готовое изделие фабричного изготовления. Поэтому количество дизайнов уха ограниченно. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Тысячи и тысячи детей, которым установлен Медпор, имеют совершенно одинаковые уши.

Кроме того, пока мы не имеем отдаленных результатов такой операции. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться — как любой силиконовый протез. К сожалению, метод применяется не столь давно, и пока нет полноценной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живой «подложки может привести к нарушению питания, иннервации и нарушения чувствительности кожи над дефектом.

Вариант с хрящом более затратный по времени и несколько более травматичный — требуется выполнить разрез для забора фрагмента реберной дуги — но у него есть свои достоинства. В отличие от фабричного искусственного каркаса ухо, выполненное из хряща меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Ухо краснеет, когда пациенту стыдно и бледнеет когда замерзает. Ухо чувствует прикосновения. Ухо ведет себя как ухо — это один из пунктов, которые мы хотим выполнить при проведении коррекции, и это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor. Второе достоинство — при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать абсолютно таким же, как уже имеющееся. Поэтому, не смотря на большую трудоемкость, большую длительность процесса, мы считаем предпочтительным именно формирование хрящевого каркаса. Хотя в ряде случаев мы применяем Medpor, по показаниям это делается когда мы предполагаем большие технические затруднения, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, поскольку этот метод менее требователен. Ну и конечно, раз речь идет о косметике, мы используем методику в случаях, когда пациент сам этого желает.

Финальным этапом восстановления уха является «открытие» слухового прохода. Этот этап довольно требователен к состоянию тканей, эластичности и запасу кожи. Он выполняется когда наружный каркас полностью сформировался, окружающие ткани прижились и ухо приобрело свой естественный вид. В ряде случаев открытие слухового прохода выполнять не рекомендуется, например, когда деформация области привела к значительному смещению среднего уха от нормального положения, В таком варианте открытие слухового прохода обозначает выраженный дефект в эстетике финального результата. Даже если не выполнять открытие ранее сформированного слухового прохода — силиконовый «звуковод», поставленный на первом этапе, позволяет достичь весьма заметного, как правило — свыше 60%, прироста слуха. Также слуховой проход нет смысла открывать если среднее ухо не сформировано или не слышит в связи с дефектом слухового нерва. В таких ситуациях выполняется сравнительно небольшое углубление — складка в тканях, которое несет только эстетическую нагрузку.

Таким образом, комплекс хирургических мер позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно работающий орган слуха. Это, в конечном итоге, и является основной нашей целью каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

Другие аномалии, связанные с микротией

Все дети с микротией имеют либо атрезию слухового прохода или стеноз слухового прохода. Стеноз — характеризуется сужением слухового канала и небольшой барабанной перепонкой. При любом виде атрезии или стеноза, возможность передачи звука к внутреннему уху затруднен и приводит к значительной потере слуха. В то время как все дети с микротией имеют слуховую атрезию или стеноз, не все дети с ушной атрезией или стенозом имеют микротию. Когда ребенок рождается с микротией, это, как правило, является дополнительной аномалией. Подавляющее большинство детей с микротией не имеет никаких других отклонений от нормы.

В редких случаях микротии сопутствуют другие отклонения, как часть синдрома. Наиболее распространенная аномалия, связаннае с микротией является гемифациальная микросомия. При данной аномалии обе половины лица развиваются непропорционально. Степень гемифациальной микросомии варьируется от едва заметного (наиболее часто) до очень заметного (менее распространенного).

Синдром Тричера Коллинза характеризуется наличием обоих ушных раковин. Кости скул маленькие, присутствует поражение век и нижней челюсти.

Синдром Гольденхара может включать в себя наличие развитого одного или обоих ушных раковин при неполном развитии носа, мягкого неба, губ и челюсти. Эти дети часто имеют нарушение костей шеи, а также доброкачественную опухоль глаза. Есть и другие, менее распространенные синдромы, которым может сопутствовать микротия.

Риск развития и провоцирующие факторы

Наука не может точно объяснить причины, по которым у эмбриона развивается подобное отклонение, однако в некоторых случаях аномалия становится причиной генетической предрасположенности, перенесенная краснуха во время беременности, неправильный образ жизни и влияние тератогенных факторов на женщину во время вынашивания плода.

Употребление алкоголя, курение, пребывание в местах повышенного излучения и иных пагубных воздействий во время беременности повышает риск развития не только микротии, но и других аномалий развития внутренних органов и тканей.

Микротия: варианты лечения

Если вы ищете наиболее эффективное лечение микротии для вашего ребенка, у вас всегда есть несколько вариантов.

• Хрящевая реконструкция из ребра — является самым старым методом. Реконструкция с использованием грудного хряща была традиционный методом реконструкции в течение в последние 55 лет. Она включает в себя забор фрагмента хрящевой ткани из ребра пациента для формирования каркаса наружного уха. Это многоэтапная операция, достаточно болезненная для пациента и требующая длительного нахождения в клинике.

В Израиле самый большой опыт в проведении данного вида реконструкции имеет профессор Дувдевани.

• Более современным и менее травматичным для ребенка методом является реконструкция ушной раковины с использованием материала MEDPOR.

Импланты Medpor из пористого полиэтилена предоставляют хирургам широкий спектр возможностей по реконструкции. MEDPOR – биосовместимый пористый материал на основе полиэтилена. Взаимосвязанная и всенаправленная структура пор делает возможным рост сосудисто-волокнистой ткани и срастание с тканями пациента.

Хирургическая коррекция недоразвития ушной раковины

Пластическая операция по восстановлению ушной раковины имеет множество модификаций и проводится зачастую в несколько этапов. Способ, который будет использован хирургом для того, чтобы воссоздать ушную раковину, зависит от степени микротии: чем выше степень, тем больший объем работы придется проделать хирургу.

Для создания каркаса будущей ушной раковины могут быть использованы:

• собственные ткани тела: реберный хрящ, хрящ со здорового уха;
• искусственные материалы: полиамидная нить, силикон и др.

Искусственные каркасы для ушной раковины позволяют сделать большую часть манипуляций еще до операции и тем самым сократить время самой операции. Но инородные материалы и элементы рано или поздно вызывают реакцию отторжения. Потому собственные ткани тела являются более предпочтительными.

Основные этапы операции:

• Формирование слухового прохода.

Необязательный этап. Но в тех случаях, когда нужно восстановить проходимость слухового прохода, это выполняют до начала восстановления ушной раковины.

• Формирование каркаса будущего уха.

На этом этапе производят удаление части реберного хряща или хрящевой части со здорового уха и придание каркасу нужной формы.

• Размещение каркаса.

Расположение готового каркаса на боковой поверхности головы производится таким образом, чтобы максимально использовать уже имеющуюся кожу недоразвитой ушной раковины пациента. На приживление хряща обычно требуется 4-6 месяцев.

• Формирование структур уха.

Обычно на это требуется 1-2 операции. На этом этапе новой ушной раковине придают нормальное анатомическое положение, заканчивают формирование таких структур как козелок, устраняют рубцовую ткань, которая могла образоваться после предыдущих этапов. По времени операция по устранению микротии со всеми ее этапами может занимать до полутора лет.

Видео: Операция — реконструкция уха

Что ожидать после реконструкции?

Микротия — результат через 6 месяцев после операции
При операции Медпор ухо изначально делают «на вырост», примерно на 10-15% больше, чем здоровое. Для того чтобы во взрослом возрасте размеры обоих ушей сравнялись. Ухо в буквальном смысле конструируется из импланта по зеркальному отражению второго уха. Процесс восстановления занимает несколько месяцев, а окончательный результат виден через 6 месяцев после операции. Операция проходит в один этап и ее продолжительность составляет 5-6 часов.

Медпор — это пористый имплант, взаимосвязанная и всенаправленная структура пор делает возможным рост сосудисто-волокнистой ткани и срастание с тканями пациента, тем самым давая возможность организму не воспринимать имплант, как инородное тело. Ушные импланты MEDPOR, состоящие из двух частей, позволяют моделировать высоту и выступ завитка в соответствии с высотой и выступом противоположного уха. В процессе операции медпор покрывается височной фасцией, а затем кожей.. поэтому после заживления новое ухо выглядит идентично здоровому ушку.

При односторонней микротии и атрезии, есть ли необходимость в операции по восстановлению слуха, если мой ребенок развивается нормально? Будет ли односторонняя атрезия влиять на развитие речи моего ребенка?

Дети с односторонней микротией и атрезией будут иметь проблемы с поиском направления источника звукового сигнала и испытывать дискомфорт в шумной обстановке. Однако потребность в восстановлении слуха или в установке BAHA является спорной. Когда ребенок с подобной проблемой пойдет в школу, вы должны убедиться, что ребенку предоставили наилучшее размещение, которое позволит ему лучше услышать учителя. Если ваш ребенок имеет микротию с потерей слуха с обеих сторон, то важно, улучшить слух со слуховым аппаратом, имеющим костную проводимость, такими как ВАНА. Он должен быть установлен в возрасте до 6 месяцев. Звуки, которые дети слышат в первый год жизни очень важны для развития речи и языка.

Способы восстановления слуха

Несмотря на то, что атрезия наружного слухового прохода является достаточно редкой вро­жденной патологией, на сегод­няшний день количество детей, которым нужна помощь в вос­становлении слуха при атрезии и микротии, исчисляется сотнями. Некоторое время назад в качест­ве помощи при восстановлении слуха существовали такие вари­анты.

Детям с атрезией наружного слу­хового прохода предлагались только слуховые аппараты.

При микротии – в случае пол­ного отсутствия ушных рако­вин или их недостаточного развития – предлагалось ставить силиконовые протезы. Однако минусом протезов оставалось то, что с возрастом человека они не меняли внешнего вида, а их чувствительность не могла сравниться с обычным слухо­вым органом. Кроме того, при постановке имплантов обыч­но направление движения кро­вотока нарушается, он не был настолько комфортен, как есте­ственная ушная раковина.

Для лечения микротии ушной раковины в рамках проведения операции использовался еще один тип импланта – медпор. Эта мето­дика создает новое ухо пациенту с помощью пористой полиэтиле­новой рамки и собственной тка­ни (кожи с другого участка тела). Для проведения такой операции ребенку должно исполниться минимум 3 года.

При применении медпора не нужны надрезы на коже черепа, что гарантирует минимальное количество шрамов после вос­становления слуха. Если микро­тия проявилась лишь на одном ухе, то протез из медпора дела­ется для каждого конкретного пациента с таким учетом, чтобы он соответствовал виду друго­го уха, но несколько больше по размеру, чтобы впоследствии ухо пришло в соответствие со «взро­слым» состоянием. Затем рам­ка-имплант покрывается кожей пациента.

Позже появился еще один спо­соб лечения микротии ушной раковины в рамках опера­ции – при­мене­ние для вос­становления слуха устройств костной проводимости. Такие устройства обычно именуют BAHA (bone anchored hearing aid). Младенцам первого года жизни и маленьким детям (до 5 лет) систему BAHA закрепля­ют на голове, используя мягкую повязку. А как только им исполняется 5 лет, в кости чере­па имплантируется титано­вый абатмент или специальная магнитная вставка-пластина. Затем, после завершения про­цесса заживления, к системе подключается внешний звуко­вой процессор. Этот процессор при вибрации напрямую стиму­лирует пациенту слуховой нерв его внутреннего уха. Это позво­ляет «обойти» анатомические аномалии и у детей, и даже у взрослых.

Какие дополнительные специалисты могут понадобиться?

Для детей с наличием различных видов микротии могут понадобятся следующие специалисты:

• Черепно-лицевой пластический хирург, который предоставляет информацию о реконструкции нижней челюсти при наличии сочетанных синдромов.
• Лор-хирург, который специализируется на проблемах слуха. Его задачей будет определить, является ли ваш ребенок кандидатом для реконструкции ушного канала. В зависимости от того, какого лечения вы решите для вашего ребенка, вам может понадобиться канал, сделанный до, или, в некоторых случаях во время реконструкции уха.
• Генетик

Прогноз болезни

Современная медицина шагает семимильными шагами, и с каждым годом шансы на благоприятный исход болезни увеличиваются. Развитие научно – технического прогресса позволяет с легкостью формировать ушную раковину и восстанавливать слуховую функцию при заболевании легкой и средней степени, а так же удачно проводить пластическую операцию при тяжелой степени болезни «микротия», а также при анотии.

Ведущие ЛОР – хирурги России с гордостью говорят о своих достижениях в области лечения заболевания, и с каждым годом все больше маленьких пациентов возвращается к нормальной жизни.